NMOSD

Was sind NMOSD?

Die Abkürzung NMOSD steht für Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen. Das sind Entzündungen im zentralen Nervensystem, ausgelöst durch das eigene Abwehrsystem (Autoimmunerkrankungen). Die Erkrankungen können zu schweren, bleibenden Schäden führen. Sie sind aber heutzutage in vielen Fällen gut behandelbar. Die Entzündungen treten schubweise auf. Das bedeutet, dass die Symptome erstmals oder erneut über einen Zeitraum von mehr als 24 Stunden lang anhalten.

Was ist die Ursache von NMOSD?

Bei NMOSD greift das Abwehrsystem Strukturen des eigenen Körpers an. Es handelt sich also um eine Autoimmunerkrankung. Bei vielen Erkrankten bilden sich Antikörper, die das körpereigene Eiweiß Aquaporin‑4 (AQP‑4) attackieren. Es gibt aber auch Patient:innen, bei denen dieser Antikörper nicht nachweisbar ist (seronegativ) oder bei denen sich Antikörper gegen andere Strukturen entwickelt haben (MOGAD). Diese Eiweiße kommen vor allem in Zellen des zentralen Nervensystems (ZNS) vor. Die Angriffe führen zu Entzündungen, die die NMOSD-Symptome auslösen. Mehr dazu lesen Sie hier.

Wer erkrankt an NMOSD?

NMOSD sind sehr seltene Erkrankungen, die vor allem Frauen betreffen. Nur etwa 10 Prozent der Betroffenen sind Männer. Zum Zeitpunkt der Diagnose sind Betroffene meist zwischen 30 und 40 Jahre alt und stehen oft mitten im Arbeits- und Familienleben. NMOSD können aber auch bei älteren Menschen oder (sehr selten) bei Kindern erstmals auftreten.

Wie ist die Lebenserwartung bei NMOSD?

Es kommt natürlich sehr auf den Einzelfall an. Die Lebenserwartung bei Menschen mit NMOSD, die medikamentös gut eingestellt sind, entspricht grundsätzlich der von gesunden Menschen.

Was sind die ersten Anzeichen von NMOSD?

Erste Anzeichen von NMOSD sind plötzlich auftretende Beschwerden, sogenannte Krankheitsschübe oder kurz Schübe. Diese zeigen sich anhand von Entzündungen im Nervensystem. Die Entzündungen treten häufig am Sehnerv auf (Optikusneuritis). Dabei kann es zu Schmerzen und Sehstörungen kommen, bei denen Teile der Umgebung nicht mehr gesehen werden (Gesichtsfeldausfall) bis hin zur Erblindung. Andererseits sind auch Entzündungen am Rückenmark möglich (Myelitis), die zu Schwäche, Missempfinden oder Gefühlsstörung von Armen oder Beinen bis hin zu Lähmungen führen können. Anders als bei Multipler Sklerose (MS), die die genannten Symptome ebenfalls auslösen kann, bilden sich die Beschwerden bei NMOSD fast nie vollständig zurück

Glücklicherweise lassen sich NMOSD in vielen Fällen gut behandeln. Viele Symptome können so gelindert oder verhindert werden.

Welche weiteren NMOSD-Symptome können auftreten?

Neben Problemen beim Sehen, Schwäche und Muskelkrämpfen in Armen und Beinen kennen viele Betroffene weitere mögliche NMOSD-Symptome wie Gleichgewichtsstörung, chronische Schmerzen und eine Darm- und Blasenstörung (Probleme bei der Entleerung oder beim Zurückhalten von Stuhl und Urin). Auch ein scheinbar unstillbarer (persistierender) Schluckauf oder Erbrechen (Area-postrema-Syndrom) können auftreten. Desweiteren möglich sind Fatigue, Depressionen, Angststörungen, sexuelle Dysfunktion, Schlafstörung (Insomnie), Übelkeit oder epileptische Anfälle. Oft liegen nur ein Teil dieser Beschwerden gleichzeitig vor.
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Gibt es Begleiterkrankungen bei NMOSD?

Ja. Bei Menschen mit NMOSD können häufig auch Begleiterkrankungen auftreten, speziell andere Autoimmunerkrankungen. Das sind Erkrankungen, bei denen sich die innere Abwehr gegen den eigenen Körper richtet. Dies können zum Beispiel Autoimmunthyreoitiden, das Sjögren-Syndrom, systemischer Lupus erythematodes (SLE) oder Myasthenia gravis (MG) sein.

Wie werden NMOSD diagnostiziert?

Die Diagnose von NMOSD basiert auf einem mehrstufigen Verfahren aus Bluttests, der Untersuchung von Nervenwasser und Bildgebung des Gehirns und Rückenmarks durch Magnetresonanztomographie (MRT). Ein wichtiger Hinweis auf das Vorliegen von NMOSD kann der Nachweis von bestimmten Antikörpern (AQP4‑Antikörper) sein. Es gibt allerdings auch Menschen mit NMOSD, bei denen diese Antikörper nicht gefunden werden (seronegtiv) oder Antikörper gegen das Myelin Oligodentrozyten Glykoprotein vorliegen (MOGAD).
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Gibt es einen Unterschied zwischen NMOSD und Multipler Sklerose (MS)?

NMOSD und Multiple Sklerose sind unterschiedliche Erkrankungen. Bei beiden Krankheitsbildern lösen Zellen des Abwehrsystems Entzündungen im zentralen Nervensystem aus. Die NMOSD-Symptome können denen einer MS sehr ähnlich sein. Ein großer Unterschied besteht allerdings darin, dass sich die Symptome bei NMOSD selten vollständig zurückbilden. Bei NMOSD und MS sind jeweils unterschiedliche Abwehrzellen für die Entzündungen verantwortlich. Deshalb braucht es jeweils andere Medikamente, um die jeweilige Erkrankung zu behandeln.

Warum dauert es oft so lange, bis die NMOSD-Diagnose vorliegt?

Die NMOSD sind sehr seltene Autoimmunerkrankungen. Zum Teil kommt es vor, das Betroffene mit NMOSD zunächst eine falsche Diagnose, zum Beispiel Multiple Sklerose, erhalten. Das kann daran liegen, dass die Symptome der NMOSD und MS teilweise sehr ähnlich sind. Die MS tritt zudem wesentlich häufiger auf als die NMOSD.

Gibt es eine Behandlung bei NMOSD?

Bei der Behandlung der NMOSD unterscheidet man zwischen der Behandlung von akuten Schüben (Entzündungen der Nervenzellen) und der Vorbeugung weiterer Schübe. Zur akuten Behandlung von Schüben werden meist Kortisonpräparate per Infusion eingesetzt (Schubtherapie). Zur Schub-Vorbeugung stehen Immuntherapien zur Verfügung, die als Infusion oder Injektion verabreicht werden (Schubprophylaxe).
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Gibt es Heilungschancen bei NMOSD?

NMOSD sind zwar aktuell noch nicht heilbar, sie sind aber meist gut behandelbar. Es gibt eine Reihe von Medikamenten für Menschen, in deren Blut AQP4‑Antikörper nachgewiesen wurden. Diese Patient:innen nennt man seropositiv.
NMOSD-Patient:innen ohne diesen Antikörper-Nachweis werden als seronegative Patient:innen bezeichnet. Auch für sie gibt es Behandlungsmöglichkeiten.

Wo können Betroffene mit NMOSD und deren Angehörige Unterstützung bekommen?

Sie und Ihre Angehörigen können sich zum Beispiel an Selbsthilfe-Organisationen wenden. Außerdem bietet Ihnen unser kostenloses Patientenprogramm AlPaCa Orientierung und Unterstützung an. Der Service richtet sich an alle Menschen mit einer NMOSD-Diagnose.