aHUS

aHUS: seltene Erkrankung des Abwehrsystems

Das atypisch Hämolytisch-Urämische Syndrom - kurz aHUS - ist eine sehr seltene Erkrankung eines angeborenen Teils des Abwehrsystems, des sogenannten Komplementsystems. Glücklicherweise kann die Erkrankung heute in der Regel gut behandelt werden.

Dieser Artikel beantwortet Ihnen Fragen zu aHUS. Weiterführende Hinweise zu Themen wie Familie, Beruf und Alltag finden Sie im Ratgeberbereich (dazu ist eine Registrierung nötig). Für medizinische Fragen wenden Sie sich bitte immer an Ihren Arzt oder Ihre Ärztin.

aHUS ist zwar selten, Betroffene und ihre Familien sind jedoch nicht allein: Das kostenlose Patientenprogramm AlPaCa bietet Ihnen Information, Orientierung und eine persönliche Unterstützung durch Ratschläge, weiterführende Anlaufstellen und mehr an.

Seltene Erkrankungen: aHUS im Fokus

AlPaCa – Das Patientenprogramm

AlPaCa ist das kostenlose Patientenprogramm von Alexion für Menschen mit aHUS.
Es bietet Ihnen unter anderem:

  • Umfangreiches Informationsmaterial
  • Begrüßungsgespräch
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Krankheitsbild

Was ist aHUS?

Die Abkürzung aHUS steht für atypisch Hämolytisch-Urämisches Syndrom.

Bei aHUS kommt es:

  • durch eine Überaktivität des Immunsystems zu einer ständigen Schädigung der Gefäßwände und damit einhergehend:

  • zur Aktivierung der Blutplättchen (Thrombozyten), die ständig winzige Blutgerinnsel (Thrombosen) in den Blutgefäßen im ganzen Körper bilden.

    • Das führt

  • zu einer Blockade des Blutflusses zu wichtigen Organen

  • zur ständigen Zerstörung von roten Blutzellen (Hämolyse)

  • zur Anreicherung des Bluts mit Abfallprodukten des Stoffwechsels (Urämie), hervorgerufen durch eine eingeschränkte Nierenfunktion

    • Was ist die Ursache von aHUS?

    Bei Menschen mit aHUS kommt es zunächst in der Regel zu einer Veränderung in den Genen, die das Abwehrsystem steuern. Meist tritt außerdem ein auslösendes Ereignis (Trigger) ein. Das kann z.B. eine Infektion der oberen Atemwege sein oder ein Magen-Darm-Infekt (virale Gastroenteritis), eine Schwangerschaft/Geburt oder auch die Einnahme bestimmter Medikamente.

    In der Folge können bestimmte Eiweiße, die einen Teil des Abwehrsystems steuern, ihre Aufgabe nicht mehr richtig erfüllen. Das führt zu einer unkontrollierten, übermäßigen Aktivität des Komplementsystems, die für die aHUS-Symptome wie das Auftreten von Blutgerinnseln (Thrombosen), Müdigkeit, eingeschränkte Nierenfunktion oder Krampfanfälle verantwortlich ist.

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    Wer erkrankt an aHUS?

    Die Erkrankung kann bei Menschen jeden Alters erstmals auftreten. Bei knapp der Hälfte der Betroffenen wird die Erkrankung im Kindesalter diagnostiziert.

    Wie ist die Lebenserwartung bei aHUS?

    Bei guter Behandlung können Menschen mit aHUS ein Leben führen, das sich kaum von dem Leben gesunder Menschen unterscheidet. Eine frühzeitige Diagnose und der Beginn einer Therapie sind wichtig für einen günstigen Krankheitsverlauf. Sonst ist das Risiko für eine eingeschränkte Nierenfunktion oder einen frühzeitigen Tod erhöht.

    Symptome

    Was sind typische aHUS-Symptome?

    Die Symptome, die Sie bei aHUS erleben können, können sehr unterschiedlich sein. Möglich sind unter anderem Müdigkeit, Konzentrationsstörungen, Schmerzen in der Brust oder Schmerzen im Magen-Darm-Bereich. Auch Krämpfe, bzw. Krampfanfälle und Übelkeit können auftreten. Durch aHUS kann es zu Herzschwäche kommen. Unbehandelt kann aHUS zu Nierenversagen und Schlaganfall führen. Doch glücklicherweise lässt sich aHUS inzwischen in der Regel gut behandeln.

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    Diagnose

    Wie wird aHUS diagnostiziert?

    Zur Diagnose von aHUS müssen zunächst andere Erkrankungen ausgeschlossen werden, die ähnliche Symptome hervorrufen können. Bei Verdacht auf aHUS können eine Reihe von Tests genutzt werden z.B. ausführliche körperliche Untersuchung, Bluttests, Funktionstests bestimmter Eiweiße.

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    Behandlung

    Wie wird aHUS behandelt?

    Für die Behandlung des aHUS können Ärzt:innen eine sogenannte zielgerichtete Therapie einsetzen. Das bedeutet, dass ein künstlich hergestellter Antikörper das übermäßig aktive Komplementsystem hemmt.
    Die zielgerichtete Therapie kann von weiteren unterstützenden Maßnahmen begleitet werden. Diese helfen aber nur kurzfristig bei den Beschwerden und dämmen nicht die eigentliche Ursache ein. Möglich ist z.B. eine Blutwäsche (Dialyse), wenn die Nierenfunktion eingeschränkt ist.

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    Gibt es Heilungschancen bei aHUS?

    aHUS ist nicht heilbar, es lässt sich heute in den meisten Fällen aber gut behandeln.

    Wo können Menschen mit aHUS und ihre Angehörigen Unterstützung bekommen?

    Sie als aHUS-Patient:in und Ihre Angehörigen können sich zum Beispiel an die Patientenorganisation Selbsthilfe für seltene Komplementvermittelte Erkrankungen e.V. (SEK e.V.) wenden. Außerdem bietet Ihnen unser kostenloses Patientenprogramm AlPaCa Information, Orientierung und persönliche Unterstützung sowie viele weitere hilfreiche Anlaufstellen an.

    Diagnose aHUS – und was kommt jetzt?

    Nun haben Sie eine Diagnose und eine Erklärung für Ihre Symptome.

    Aber wie geht es jetzt weiter? Was ändert sich vielleicht für Sie? Wie können Sie damit umgehen?
    Wir helfen Ihnen auf Ihrem Weg mit Informationen und persönlicher Betreuung per Telefon.
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    Quellen